血管神经性水肿 血管神经性水肿的发病机制

血管神经性水肿，多见于过敏体质者，常发生于接触过敏源后。血管神经性水肿又称血管神经性水肿和巨大荨麻疹。血管性水肿的病理改变涉及深层皮肤(包括皮下组织)，多发生在疏松的皮肤组织中，导致局限性水肿。

(a)疾病的原因

两种血管神经性水肿的病因明显不同。遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传病。又名昆基德马。获得性血管性水肿通常发生在过敏体质的个体中。药物、食物、灰尘、吸入剂、阳光、冷热等物理因素是最常见的诱因。

(2)发病机制

健康人群常发生遗传性血管性水肿，主要是由于补体系统的酯酶抑制剂C1抑制素(C1INH)先天不足，导致C1异常激活，C2的C-激肽分解。这种激肽可以增加血管的通透性，引起组织水肿。这个过程往往伴随着补体系统的激活，导致补体C2和C4的消耗，其血液浓度降低。C1抑制剂缺乏有两种形式:①C1抑制剂完全或几乎完全缺失(60%)；②该抑制剂的结构和含量与正常相同，但无活性(40%)。因为这种类型血管性水肿的发病机制是明确的。因此，我们可以通过输入含有C1抑制剂的健康人血清或给予雄激素来刺激C1抑制剂的合成。

获得性血管性水肿的发病机制与荨麻疹相似。常见的致病药物包括造影剂、阿司匹林、吲哚美辛、可待因和血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利。常见的致病食物是新鲜水果，尤其是草莓和鲜鱼。阳光和寒冷引起的血管水肿往往发生缓慢。

一些获得性血管性水肿患者与恶性肿瘤如慢性淋巴细胞白血病和非霍奇金淋巴瘤或自身免疫性疾病有关。前者在体内产生抗免疫球蛋白的抗独特型抗体，引起补体系统异常激活。后者是由于患者体内存在IgG1自身抗体，阻止补体系统C1抑制因子(C1INH)与C1结合，而未受抑制的C1降解C1抑制因子，两者均导致补体系统C1抑制因子(C1INH)获得性缺乏。这些患者发病较晚，多在中年以后，无家族史。

提示:真皮水肿明显，可分离真皮胶原纤维并向下延伸至皮下组织，扩张真皮毛细血管和静脉。急性发作时，真皮毛细血管内皮细胞有间隙，部分肥大细胞脱颗粒。空累及肠黏膜时，可见黏膜绒毛增厚、杵状，固有层增宽，黏膜下层水肿。也可能伴有浆膜下水肿。在死于窒息的患者中，肺部有弥漫性水肿，但没有包括嗜酸性粒细胞在内的炎性细胞浸润。

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